هیموکروماتیس یو هراړخيز رنځپوهنه ده چې د هاضمې په غړو کې د اوسپنې لوړې جذب سره تړاو لري او په تعقیب یې په بیلابیل داخلي ارګانونو کې د ډیرو زیاتوالي سره.
ځيګر د نورو په پرتله ډیر زیان لري. د هیموکروماتیس دمخه کشف کول ، د دې تشخیص او درملنه به د پایلو پراختیا ته اجازه ورنکړي.
هیموکروماتیس: دا ناروغي څه ده؟
د ناروغۍ جوهر پوهیدو لپاره ، تاسو اړتیا لرئ پوه شئ چې یو شخص باید په نورمال ډول څومره اوسپنه ولري. په نارینه وو کې ، اوسپنه شاوخوا 500-1500 ملی ګرامه ده ، او په ښځو کې له 300 څخه تر 1000 ملی ګرامه پورې. شاخصونه نه یوازې په جندر پورې اړه لري ، بلکې د شخص وزن باندې هم تکیه کوي. د اوسپنې له نیمایي ډیر مقدار په هیموګلوبین کې دی.
د دې مایکروبیلیم شاوخوا 20 ملی ګرامه هره ورځ خواړو سره بدن ته ننوځي. له دې جملې څخه یوازې 1-1.5 ملی ګرامه کولمو ته جذبیږي. د هیموکروماتیس (GC) یا سیډروفیلیا سره ، لکه څنګه چې دا ناروغي هم ویل کیږي ، جذب په ورځ کې 4 ملی ګرامه ته وده ورکوي ، او اوسپنه په تدریج سره د مختلف ارګانونو نسجونو کې راټولیږي.
روغ جگر او هیموکروماتیس
د دې ډیرول د پروټینونو او کاربوهایدریټونو مالیکولونه له مینځه وړي ، او له همدې امله ارګان پخپله. په GC ناروغانو کې ، په ځیګر کې د اوسپنې اندازه کولی شي د غړو وچ وچ ګروپ 1 reach ته ورسوي ، کوم چې د سیرروسس څخه ډک دی ، او په دریمه برخه کې د ځیګر سرطان. د اضافي اوسپنې پواسطه زیانمن شوي ، پانقراص کولی شي د شکرو ناروغۍ پرمختګ ته وده ورکړي.
په پیټیوټري غدې کې زیرمه کیدل ، اوسپنه د انديکراین ټول سیسټم له مینځه وړي. د زیږون غړي د نورو په پرتله ډیر رنځ کوي: نارینه د سږو ناروغي لري ، او میرمنې کولی شي انفلټیشن وده کړي.
د پیښې لاملونه
د GC اصلي دلیل د جین "خرابي" ده ، یا بلکه ، د HFE جین دی. دا هغه څوک دی چې د کیمیاوي پروسو او بدن ته د اوسپنې اندازې تنظیم کوي د خواړو برخې په توګه. هغه بدلون چې پدې کې پیښیږي د اوسپنې میتابولیزم ګډوډیدو لامل کیږي.
د GC نور لاملونه دي:
- تیلیسیمیا پدې حالت کې ، د هیموګلوبین جوړښت د اوسپنې په خپرولو سره ویجاړ شوی دی.
- هيپاټايټس
- اوسپنه ممکن د وینې بار بار بار کولو په پایله کې زیاتوالی ومومي. حقیقت دا دی چې د وینې سرې وینې حجرو ژوند د دوی له خپل ځان څخه ډیر لنډ دی. کله چې دوی مړه شي ، دوی اوسپنه پټوي.
- د هیموډالیسیز کړنلارې
د ICD-10 کوډ او طبقه بندي
د GC ناروغیو په عمومي ډول منل شوي کټګورۍ کې ، E83.1 کوډ ټاکل شوی.
په ایټولوژیک رګ کې ، ابتدايي (یا وراثت GC) او ثانوي توپیرونه لري:
- لومړنی. دا ډول ناروغي د میراث طبیعت لري او د انزایم سیسټم کې د نیمګړتیا پایله ده چې د اوسپنې میتابولیزم اغیزه کوي. دا د 1000 څخه 3 خلکو کې تشخیص شوی. د یادونې وړ ده چې نارینه د دې رنځپوهنې لپاره ډیر حساس دي او د میرمنو په پرتله 3 ځله ډیر ځورونه لري؛
- ثانوي. د دې دلیل د ناروغ د ځګر ناروغي دي (کوم چې ډیری وخت د الکولو سره څښل کیږي) ، د وینې لیږد ، د لوړې اوسپنې مینځپانګې سره د ویټامین پیچلیو سره د ځان درملنه. د ترلاسه شوي GC لامل د پوټکي ستونزې او د وینې ناروغۍ کیدی شي.
نښې
لومړني هیموکروماتیسس (PCH) د تدریجي پرمختګ سره مشخص کیږي ، او په لومړیو مرحلو کې ناروغان د ستړیا څخه شکایت کوي. دوی ممکن په ښي اړخ او وچ پوټکي کې د درد لخوا ځورول شي.
د PCH پراختیایی مرحله د دې لخوا بizedه شوې:
- د مخ ، غاړه ، لاسونو او تخرګونو ځانګړتیاوې. دوی د برنزو رنګ ترلاسه کوي؛
- د ځیګر سریروس په 95٪ قضیو کې تشخیص؛
- زړه بدوالی
- د غاړې درد
- د شکری ناروغی: په 50 cases مواردو کې
- غټ تشی؛
- جنسي کمزورتیا.
په وروستي مرحلو کې ، د پورټال لوړ فشار او اسایټس مشاهده کیږي. د ځګر سرطان ممکن وده وکړي.
دوهم
له هغه وخته چې اضافي اوسپنه د کلونو په اوږدو کې رامینځته کیږي ، د ثانوي GC لومړنۍ نښې له 40 کالو وروسته په نارینه وو او په 60 کلونو کې په میرمنو کې څرګندیږي.
نښې په لاندې ډول دي:
- melasma؛
- ستړیا او د وزن له لاسه ورکول؛
- bbbb ؛b؛؛؛؛؛
- د ځګر د نسج وده او کثافت.
- سرروس (د GC وروستی مرحله کې).
د وینې ټیسټ او نور تشخیصي میتودونه
د معدي متخصص د تشخیص تصدیق کوي. د ناروغۍ په لومړیو مرحلو کې ، د لابراتوار ازموینې خورا مهمې دي.
د GC سره ، د وینې ځانګړي ازموینې ترسره کیږي ترڅو په پلازما کې د اوسپنې ارزښت وپیژني ، د دې ټیټ اوسپنې تړلو وړتیا او د لیږدونکي سره د سنتریت.
د ناروغۍ اصلي نښې د جگر په هایپوټایټس ، پوټکي او نورو ارګانونو کې د هیموسیدرین زیرمې دي ، چې د دې رنګ د زیاتوالي له امله "زړور" کیږي. د بیو کیمیا لپاره د وینې عمومي ازموینه هم اړینه ده ، سره بوره. سربیره پردې ، د ځیګر ازموینې اخیستل کیږي.
سربیره پردې ، اوزاریز مطالعات هم ترسره کیږي:
- د ځګر بایپسي د GC تصدیق کولو اصلي لاره ده؛
- د معدې الټراساؤنډ؛
- لیور ایم آر آی (په ځینو مواردو کې)؛
- ایکوکارډیوګرافي
- ګډ راډیوګراف.
د hemochromatosis درملنه څنګه؟
د درملنې رژیم
د دې پوهیدل مهم دي چې د تشخیص شوي هیموکروماتیس سره ، خواړه باید ژوندي وي.
اصلي قاعده د اوسپنې لرونکي محصولاتو په رژیم کې اعظمي کمښت دی ، په ځانګړي توګه:
- سخت پنیر او سمندري کب
- غلې دانې: جوب ، جوار او د قهوې؛
- تور ډوډۍ
- لوبیا او وچې میوې
- ascorbic اسید او درمل د ویټامین سي لوړ مواد سره؛
- offal ، په ځانګړي توګه ځيګر په بشپړ ډول رد شوی.
الکول یو مطلق ممانعت دی. مګر چای او کافي ، په برعکس ، ښودل شوي. دوی ټینین لري ، کوم چې د وسپنې جذب ورو کوي.
د کارول شوي درملو لیست
دا درملنه د درملو سره ترسره کیږي چې د ناروغ له بدن څخه اوسپنه لرې کوي. په لومړي مرحله کې ، ویټامین A ، E او فولیک اسید وړاندیز کیږي. بیا چیلټرونه پلي کړئ (لکه ډیسفیرل).
ډیسفرل
د انجیکشن خوراک: 1g / ورځ. دمخه 500 ملی ګرامه درملو یوه مهمه پایله ورکوي: تر 43 ملی ګرامه اوسپنه خارج کیږي. کورس تر 1.5 میاشتو پورې دوام لري. اوږدمهاله کارول خطرناک دي: د لینس بادل ممکن دي.
Phlebotomy او نور درملنې پروسیژرې
فلبوټومي خورا اسانه او په عین وخت کې د GC خورا مؤثره غیر فارماسولوژیکي درملنه ده.
یو پنکچر د ناروغ په رګ کې رامینځته شوی ، او له بدن څخه وینه تویږي. په اونۍ کې شاوخوا 500 ملی لیتره اوبه کیږي.
دا پروسیجر یوازې د ناروغانو درملنه ده. وینه په دوامداره توګه د فیرن غلظت لپاره ازمول کیږي: دا باید 50 ته راښکته شي. دا ممکن 2-3 کاله وخت ونیسي. سربیره پردې ، درملنه د دې ټریس عنصر مطلوب ارزښت ساتلو لپاره ده.
د خلکو درملنې سره درملنه
دا درملنه په ناروغانو کې لږ تاثیر لري.
د ځګر درملنه:
- کدو. دا په خام او پخه شوې ب bothه کې دواړه ښه دي. سبزیجات په سلادو کې اضافه شوي یا د شاتو سره مخلوط شوي - خوندور او صحي! د کدو جوس هم ښودل شوي: نیم ګلاس په خالي معده کې؛
- چوغندر - د GC لپاره بل ګټور محصول. په خام یا جوش شوي ب inه کې وکاروئ. صحي او تازه د جوس جوس.
د زړه د درملنې لپاره ، تاسو کولی شئ د حوض ، اډونیس یا مورورورټ انفیوژن ته مشوره ورکړئ. بوټي د جوش اوبو سره اچول کیږي او له ټینګار وروسته ، د لارښوونو سره سم څښل کیږي.
د پانقراس درملنه:
- د نبات تخم کښل به مرسته وکړي. تناسب: 1 tbsp. 1 tbsp ته خام توکي. اوبه. تیار شوي تخمونه د 5 دقیقو لپاره جوش شوي ، یخ شوي او د خواړو دمخه د 1 tbsp لپاره نیول کیږي؛
- شات د دارچینی سره. تناسب: 1 tbsp. پاؤډ 1 tbsp اوبو ته. 15-30 دقیقې ټینګار وکړئ. او یو څه شات اضافه کړئ. د نورو 2 ساعتونو لپاره پریږدئ. ټولې لارې باید په یوه ورځ کې څښل وي.
ګټور او نه پخلی شوی غوټکی (د کنډک سره). تناسب: له 100 لیترو اوبو څخه تر 1.5 لیترو اوبو پورې غلې. لږترلږه نیم ساعت لپاره کښینږئ. بیا ، په کڅوړه کې چیرې چیرې اوټونه پخلی شوي و ، دا د ګوریل تر کچل پورې وخورئ او بیا د 40 دقیقو لپاره وخوړئ. د فلټر شوي بوراو ژوند د 2 ورځو څخه زیات ندی. د خواړو دمخه نیم ګیلاس وڅښئ.
د ناروغ ناروغۍ درملنه
په اعضاؤ کې د اوسپنې ډیر مقدار د ډیری رنځپوهنې پرمختګ لامل کیږي. ټول اختصاصي درملنې ته اړتیا لري. د مثال په توګه ، که GC د شکر ناروغۍ وده کې برخه اخیستې وي ، وروستی باید درملنه وشي ، په دوامداره توګه د بورې کچه د کنټرول لاندې ساتل.
تشخیص او اصلي کلینیکي لارښوونې
وړاندوینه خورا جدي ده. که چیرې کافي درملنه ونه شي ، او ناروغي پیل شوې وي ، ناروغان به یوازې 4-5 کاله ژوند وکړي.مګر که چیرې درملنه د طبي نظارت لاندې او په وخت ترسره شي ، نو د ناروغ ژوند د پام وړ وده کوي.
د وراثتي ناروغۍ درلودل ، 25٪ قضیو کې هیموکروماتیس د ناروغ خپلوانو کې تشخیص کیږي. نو ، دوی باید نور معاینه شي. دا به د ناروغۍ پیژندلو ته اجازه ورکړي حتی د کلینیکي څرګندیدو دمخه او په راتلونکي کې د دې پیچلتیاوو څخه مخنیوی وکړئ.
د ثانوي GC په قضیه کې ، خواړه سپارښتنه کیږي ، دا مهمه ده چې د ځیګر او وینې حالت کنټرول شي. د حمل پرمهال (یا د پلان کولو مرحله کې) هیموکروماتیس خطرناک ندی.
اړوند ویډیوګانې
په ویډیو کې د هیموکروماتیس لپاره د نښو ، علتونو او درملنې میتودونو په اړه:
بدبختانه ، د هیموکروماتیس اصلی علت تراوسه نه دی پیژندل شوی. مګر اوس مهال ، د درملنې ځانګړي جامع تخنیک رامینځته شوی او په فعاله توګه کارول کیږي ، د دې هدف دا دی چې د ناروغۍ کلینیکي څرګندونه مداخله وکړي او د هغې احتمالي پیچلتیاو خطر کم کړي.
